原發漸進性失語症(Primary Progressive Aphasia, PPA),對於許多的家屬而言是一個相當陌生的疾病名稱,因為是在1980年代才開始出現。它是因為神經性退化疾病(即progressive)且最明顯症狀表現是言語與語言逐步退步(即primary)的一種後天性語言困難(即aphasia)。
根據表現出來的症狀,我們會分成三個種類:
語意型(semantic)、非流暢/語法缺失型(nonfluent/agrammatic)以及缺詞型(logopenic)。
根據臨床的語言能力表現:
語意型(semantic):主要是單詞理解以及對照式命名(confrontation naming)上會有困難。
非流暢/語法缺失型(nonfluent/agrammatic):主要核心的問題是說出來的句子缺乏文法規則,或是會同時有言語失用症(apraxia of speech)的情況。
缺詞型(logopenic):主要的特徵為詞彙提取困難以及重述語句困難。
因此,我們可以根據上面的臨床特徵利用以下的三個問題來判斷是屬於哪一種:
- 有單詞理解困難嗎?(如果有,可能是語意型;如果沒有,則繼續後面的問題2)
- 口語的句子是否有語法問題?(如果有,則可能是非流暢/文法缺失型;如果沒有,則繼續後面的問題3);
- 能重述語句嗎?(如果有,可能是缺詞型)。 這類的失語症是屬於退化性的疾病,因此個案的語言能力會隨著時間而更加嚴重,因此許多人皆認為沒有治療的必要。
但事實上如果及早由治療師介入的話,個案的語言能力是可以獲得改善或是延緩語言退化的情形。其中,治療師會隨著病人的病程變化,提供不同的介入模式以減少病人的溝通困難。
根據病程的變化,我們可分為三期:初期(輕度)、中期(中度)與晚期(重度)。
這三期大致上的治療與介入原則如下:
初期:由治療師針對個案的症狀提供個別的治療;
中期:溝通簿、溝通板,以及提供多模式的溝通;
晚期:周遭環境支持與協助以及針對個案溝通夥伴進行介入訓練。
說到「失語症」大家便會直覺地聯想到「語言治療師」,但其實任何的治療除了需要治療師提供專業的治療方法,但最重要的還是家屬能夠成為「好幫手」,能夠在家中隨時提供個案練習的機會,並與隨時將觀察的現象回饋給治療師,才能夠幫助個案達到最理想的治療模式。退化型失語症,更是需要家屬在中後期提供病人更多的協助,且治療的重心不再是針對病人本身的語言問題,而是擴展到病人的環境以及溝通對象。
張FR語言治療師
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